Le dermatofibrosarcome (DFS), initialement décrit par Darier et Ferrand en 1924 sous le nom de dermatofibrome progressif et récidivant, est un sarcome rare des tissus mous de grade faible à intermédiaire caractérisé par une évolution lente avec un risque majeur de récidive en cas d’exérèse insuffisante. Bien que l’excision chirurgicale large reste le traitement standard, l’imatinib mésylate a une place dans les formes localement avancées. Nous rapportons un nouveau cas de DFS du sein localement avancé traité par imatinib en néoadjuvant.

C.H., âgée de 47 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était orientée chez nous pour une masse du sein gauche évoluant depuis 8 ans pour laquelle elle a été opérée à deux reprises. L’examen clinique retrouvait un placard tumoral d’environ 20cm de grand axe, polylobé, de consistance dure à la palpation, à surface bosselée, rétractant le mamelon et entraînant la déformation du sein, associée à des lésions nodulaires molles au niveau du creux axillaire homolatéral. La biopsie cutanée était faite en faveur d’un DFS. L’immunohistochimie montrait une population tumorale intensément marquée par la vimentine et le CD34. Le bilan d’extension est négatif. Vu le stade localement avancé de la maladie, la chirurgie a été différée au profit d’un traitement néoadjuvant à base d’imatinib à la dose de 400mg/j et à raison de 6 à 8 cycles entraînant une excellente réponse clinique dés la deuxième cure (Fig. 1 et 2).

Les sarcomes à expression cutanée sont des tumeurs très rares et d’une grande diversité histologique. Leur diagnostic est difficile, reposant principalement sur l’examen histologique complété par les études immunohistochimiques et génétiques. Le traitement des sarcomes cutanés repose sur l’évaluation des facteurs pronostiques à savoir l’extension locale, le type et le grade histologique et le bilan d’extension général. Les moyens thérapeutiques sont la chirurgie qui est le traitement de référence, la radiothérapie et la thérapie ciblée. L’imatinib mésylate, molécule antityrosine kinase, inhibe le récepteur PDGFRβ et induit des réponses cliniques chez les patients avec DFS non résécable ou métastatique. La particularité de notre observation réside d’une part dans la localisation mammaire du DFS pouvant faire discuter un cancer du sein à extension cutanée ou une tumeur phyllode et d’autre part, la bonne réponse au traitement par imatinib.

L’imatinib semble être une excellente alternative dans le traitement du DFS localement avancé ou métastatique.